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DERMATO-INFO, maladie de Darier maladie génétique dermatologique rare À propos de cet article: Révision du 02 décembre 2019 L'essentiel Définition Diagnostiquée par Ferdinand-Jean DARIER en 1889. Maladie génétique, chronique (mais) non contagieuse reposant sur mauvaise adhérence des cellules de la peau à cause d'une anomalie sur le gène ATP2A2. On retrouve la même anomalie que dans la maladie de Hailey-Hailey (MHH) sauf que le gène mis en cause diffère. Symptômes Les premiers symptômes apparaissent chez les ado et les jeunes adultes. Les lésions sont papules sèches brun-jaunes recouvertes d'une croûte grisâtre siégeant au niveau du visage, du cou, du cuir chevelu, du tronc, de l'aine et des aisselles. Les extrémités parfois jusqu'aux ongles peuvent être également atteintes. L'ensemble confère à la peau un aspect sale et crasseux libérant une odeur nauséabonde. DERMATO-INFO, le prurit et le prurigo. Transmission Maladie rare (1 personne sur 100. 000), héréditaire de transmission dominante: le malade a l'un de ses deux parents atteint et il a une chance sur deux de transmettre la maladie à ses enfants.
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Etude prospective. C Maridet et coll. Communication orale JDP 2016 Un intérêt inédit pour le prurigo nodulaire. L Misery Ann dermatol Venereol Février 2019, p89-91
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