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On parle d'hémophilie sévère lorsque les patients hémophiles présentent moins de 1% de facteur de coagulation dans le sang. Chez ces patients les hémorragies sont fréquentes et affectent principalement les articulations. Elles se produisent spontanément ou après un traumatisme (choc, chute, accident). Faute de traitement préventif, ces personnes peuvent présenter des saignements plusieurs fois par mois, souvent sans cause manifeste. C'est ce que l'on appelle hémorragie spontanée. Hemophile en mouvement et. On parle d'hémophilie modérée lorsque les patients hémophiles présentent de 1 à 5% de facteur de coagulation. Chez ces patients les hémorragies se produisent suite à un traumatisme mineur et ne surviennent pas spontanément. Néanmoins, si le traumatisme survient de manière répétée au niveau d'une articulation, ces patients pourront présenter des hémorragies spontanées dans cette articulation. On parle d'hémophilie légère lorsque les patients hémophiles présentent de 5 à 40% de facteur de coagulation. Chez ces patients les hémorragies ne surviennent que suite à un traumatisme sévère ou à l'occasion d'une intervention chirurgicale ou dentaire.

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Ces femmes dites "conductrices", porteuses de cette version anormale la transmettront à certains de leurs fils, qui exprimeront alors la maladie. Les femmes conductrices peuvent présenter des troubles de la coagulation mais n'ont pas de symptômes aussi graves et ont 50% de risque de donner le gène anormal à leur enfant. Les femmes peuvent elles-aussi être atteintes d'hémophilie, mais cela est rarissime: les cas de femmes hémophiles se comptent sur les doigts d'une main. Il faut en effet que la conductrice donne le chromosome X porteur du gène anormal et que le père soit hémophile, ce qui est en terme de probabilité très rare. Les deux principales formes d'hémophilie Il existe deux formes d'hémophilie: L'hémophilie A est liée à la mutation du gène du facteur de coagulation VIII; L'hémophilie B est liée à la mutation du gène du facteur de coagulation IX. Hémophilie en chiffres - Hémophiles en France - Doctissimo. La forme B de l'hémophilie est beaucoup plus rare que la A. Les maladies impliquant des problèmes de coagulation peuvent vite s'avérer dangereuses en absence de traitement.

L'hémophilie est un trouble hémorragique qui entrave la coagulation du sang. Chez les personnes qui en sont atteintes, un des facteurs de coagulation – c'est-à-dire une protéine sanguine qui intervient dans la formation des caillots pour arrêter les saignements – est absent ou est présent en quantité insuffisante et ne fonctionne pas correctement. Il s'agit d'un trouble présent à la naissance. Cette maladie survient principalement chez les hommes. Les femmes peuvent être porteuses du gène anormal, ce qui signifie qu'elles peuvent transmettre cette affection à leurs enfants sans développer elles-mêmes les symptômes de la maladie. Le mot "hémophilie" vient de deux mots grecs: haima, qui signifie sang, et philia, qui signifie affection. Ce trouble génétique rare empêche la formation d'un caillot sanguin solide. Sobi : du mouvement en hémophilie ! - Actualités Santé Sobi : du mouvement en hémophilie ! % -. Si la coagulation n'est pas efficace, les lésions internes et les plaies importantes ou coupures externes peuvent saigner pendant une période prolongée et ne pas bien guérir. Les saignements, occasionnés par une blessure lors d'un choc, d'une chute, d'un accident, … ne sont ni plus abondants, ni plus rapides que chez les personnes ne souffrant pas de cette maladie, mais ils durent plus longtemps.