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On dénombre environ 40 maladies de surcharge. Ce sont des pathologies évolutives (l'accumulation de plus en plus importante de substrat entraine une augmentation de la gravité). Les atteintes neuroviscérales sont fréquentes. ]

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Résumé du document C'est un corpuscule lytique. Les lysosomes sont de petits organites sphériques formés à partir du Golgi. Ils sont formés d'une seule membrane, la membrane lysosomale. Face luminale et hyaloplasmique. Ils ont été découverts par De Duve 0, 25 à1 micron Ils ont été découverts dans les cellules qui ont de grosses activités métaboliques (hépatocytes, cellules rénales) On est sûr que ce sont bien des lysosomes lorsqu'on fait un marquage enzymatique, sinon on peut les confondre avec des vésicules de sécrétion. Cours sur les lysosomes des. On y trouve une 50 aine de types d'enzymes différents appelés hydrolases (qui détruisent): - nucléase (coupe les acides nucléiques) - protéase - glycosidase (coupe les sucres, les polysaccharides) - lipase Ce sont des glycoprotéines qui proviennent toutes du REG et du Golgi et qui ne fonctionnent uniquement à pH acide. Les enzymes ne sont actives que lorsqu'elles rencontrent leur substrat. Membrane de 75 angström. Lorsqu'un phagosome fusionne avec le lysosome cela permet de donner un phago-lysosome.

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Les principaux organites d'une cellule. Les lysosomes sont légendés en haut à gauche Les lysosomes sont des organites cellulaires de 0, 2 à 0, 5 micron présents dans le cytosol de toutes les cellules eucaryotes, animales [ 1] et végétales [ 2], à l'exception des érythrocytes (« globules rouges »). Ils ont pour fonction d'effectuer la digestion intracellulaire (ou extracellulaire via exocytose dans le cas des chondroblastes, ostéoclastes et macrophages) grâce à une quarantaine [ 3] d'enzymes, dont des lipases, des peptidases, des nucléases, des glycosidases, des phosphatases et des sulfatases. Cours Biologie Cellulaire : Les Lysosomes - Biologie Cellulaire S1 sur DZuniv. La membrane lysosomale contient des protéines de transport (perméases), des pompes à protons pour l'hydronium ( protons H +) et des canaux ioniques spécifiques aux ions chlorures Cl -. Ces pompes à protons et ces canaux ioniques permettent le maintien à l'intérieur des lysosomes d'un pH compris entre 4, 5 et 5, indispensable au fonctionnement des hydrolases acides qu'ils contiennent [ 4]. Les lysosomes sont formés dans l' appareil de Golgi ou le réticulum endoplasmique.

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Au niveau de leur membrane, on trouve des glycoprotéines et les protéines que l'on trouve dans les lysosomes sont souvent très glycosylées car ça les protège d'une activité lytique présente à l'intérieur de ces lysosomes. [... ] [... ] Ce résidu mannose 6 phosphate a été reconnu par un récepteur au mannose 6 phosphate, ce qui permet de l'adresser aux lysosomes. Endosome tardif c'est quelque chose de dynamique. Les endosomes passent de précoce à tardif en recevant des vésicules venant du Golgi leur amener des enzymes lytiques. Plus ces endosomes sont acides, plus ils ont reçus ATPases, plus ils ont reçu d'enzymes lytiques, plus le pH baisse, plus ils deviennent des vrais lysosomes matures (avant appelé lysosome secondaire). Les lysosomes (P1). Cette enzyme à destinée lysosomique est désolidarisé de son récepteur. ] Ces endosomes se transforment en endosomes tardifs avant de devenir des lysosomes. Les molécules dégradées peuvent être réutilisées pour le métabolisme cellulaire. Des perméases permettent leur sortie dans le cytosol d'où une réutilisation, une nutrition, une récupération de la cellule à des fins métaboliques.

Des protéines LAMP (pour « Lysosomes associated membrane protein ») présentent sous deux isoformes (LAMP-1 et LAMP-2) au niveau des lysosomes matures, mais absentes des lysosomes primaires. Des phosphatases acides, uniquement présentent au niveau des lysosomes primaires. Cours sur les lysosomes c. Attention, les lysosomes ne présentent pas de récepteurs au mannose-6-phosphate, présents uniquement au niveau des endosomes et des endolysosomes. Les hydrolases fonctionnent à pH acide (proche de 5) et catalysent l'hydrolyse de toutes les molécules que peut contenir la cellule (protéines, acides nucléiques, glucides et lipides). Chaque type d'hydrolases est spécialisé dans l'hydrolyse d'une classe de molécules. Ainsi, les ribonucléases lysent les ARN, les désoxyribonucléases lysent les ADN, les protéases lysent les protéines, les polysaccharidases lysent les sucres et les lipases lysent les lipides. On distingue deux voies dans la formation des lysosomes: La voie endosomale correspond à la fusion du lysosome primaire, provenant du réseau trans golgien, avec un endosome tardif, permettant la formation de l'endolysosome qui formera le lysosome.

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