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*Myopathies Mitochondriales et HM les maladies mitochondriales, isolément, n'ont pas été associées à l'HM. Il est décrit un cas d'HM chez un patient porteur d'une maladie mitochondriale ayant reçu de la succinylcholine. b) Rhabdomyolyse induite par l'anesthésie (AIR) Curares dépolarisants et Agents volatils Halogénés peuvent déclencher une rhabdomyolyse et des réponses d'hypercatabolisme chez les patients porteurs de myopathies. Il y a libération de myoglobine, élévation des CPK et hyperkaliemie. Si la forme est algue l'hyperkaliémie est importante => troubles du rythme cardiaque => décès. Si la forme est sub aigue la myoglobinurie et l'hyperkaliémie peuvent être est retardées, seuls les CPK sont élevés. Les halogénés en anesthesia francais. Tandis que l'AIR peut ressembler à HM, il est reconnu comme étant distinct de la vraie HM. L'AIR est surtout observé dans les Dystrophies. Si une dystrophie musculaire est soupçonnée éviter les halogénés en premier choix. c) Complication liée au Propofol en perfusion Le Propofol peut détériorer la fonction mitochondriale aboutissant à une acidose métabolique, rhabdomyolyse et hyperlipidémie.

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Il peut être mal toléré en cas d'hypovolémie ou insuffisance cardiaque. Le produit est éliminé par voie urinaire, la durée de sa demi-vie est de 11h chez la mère, 19 à 21h +/- 11h chez le nouveau-né. Il induit une hypoxie et une acidose transitoire sans conséquences chez le fœtus sain. Il n'en est pas de même en cas de souffrance fœtale préexistante à l'induction. Il ne crée pas de dépression néonatale. Hyperthyroidie et Anesthésie. Aux doses habituelles (4-5 mg/kg) lors d'une anesthésie générale, on ne retrouve pas de diminution du score d'Apgar par rapport à une anesthésie locorégionale. Il n'existe pas de corrélation entre la concentration néonatale de thiopental et le score d'Apgar. Il est l'anesthésique de choix pour les inductions lors des anesthésies générales en obstétrique. La kétamine (Ketalan®) C'est un dérivé de la phencyclidine, de faible poids moléculaire, de pKa proche du pH physiologique et de grande liposolubilité. Il passe rapidement la barrière placentaire, il ne peut être utilisé que pour l'induction d'une anesthésie générale pour césarienne ou forceps.

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83 II. 2. 1 Propriétés des différentes substances Ces agents ont pour rôle principal d'induire l'inconscience au moment de l'induction anesthésique. Cours. Les mécanismes d'actions de ces agents varient, mais il est probable qu'ils exercent tous une influence au niveau du récepteur de l'acide gamma-aminobutirique (GABA) [78]. Ce dernier est en effet l'un des principaux neurotransmetteurs de type inhibiteur présent au niveau du système nerveux central. Parmi les substances hypnotiques utilisées dans le cadre d'une anesthésie générale, on trouve le thiopenthal (Nesdonal ) et le méthohexital (Briétal ) qui sont des barbituriques, le propofol (Diprivan ), l'étomidate (Hypnomidate ), le midazolam (Hypnovel ), une benzodiazépine, la kétamine (Ketalar). Hormis la kétamine qui occupe une place à part, toutes ces molécules possèdent une bonne activité hypnotique. Elles se différencient par leur mécanisme d'action, leurs sites d'action, leur durée d'action et leurs effets secondaires. Si toutes les substances citées sont utilisables pour l'induction, le propofol est actuellement le seul hypnotique qui se prête sans restriction à l'administration continue (AIVT, AIVOC) du fait de sa meilleure maniabilité (élimination la plus rapide, accumulation la plus faible).

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S. Ponsonnard, M. D a, ⁎, J. Cros, M. D b, N. Nathan, M. D., Ph. D a, c a CHU Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges, France b CHU Mère et Enfant, 8, avenue Dominique-Larrey, 87042 Limoges, France c Faculté de médecine de Limoges, 2 rue du Docteur-Marcland, 87025 Limoges cedex, France Auteur correspondant. Article à jour au 14/04/2021

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Un éther halogéné est une sous-catégorie d'un grand groupe de composés chimiques, les éthers. Un éther est un composé organique qui contient un groupe éther — un atome d' oxygène relié à deux groupes (substitués) alkyl. L'exemple typique est l' éther diéthylique utilisé comme solvant et souvent appelé éther tout court. Ce qui distingue un éther halogéné des autres types d'éther est la substitution ( halogénisation) d'un ou de plusieurs atomes d'hydrogène par un atome d' halogène. Les atomes d'halogène comprennent le fluor, le chlore, le brome et l' iode. Les halogénés en anesthesia -. Sur un plan technique, l'élément astate est en fait également un halogène, mais divers facteurs en font qu'il est rarement utilisé en chimie organique. L'application peut-être la plus courante des éthers halogénés a été en anesthésiologie. Le premier anesthésique par inhalation à avoir été utilisé sur une grande échelle fut l' éther diéthylique, qui n'est pas un éther halogéné, mais qui permit aux chirurgiens d'effectuer des interventions douloureuses sans que le patient ne soit conscient.

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Ces effets sont surtout marqués au delà de 1 CAM (concentration alvéolaire minimale). L'utilisation d'un halogéné permet la ventilation maternelle en oxygène pur si l'état fœtal le nécessite. La relaxation utérine induite par les AVH est intéressante dans le cadre de la chirurgie gynéco-obstétricale lorsqu'une diminution du tonus utérin est recherchée (rétention placentaire). Dans ce dernier cas les concentrations doivent passer de 1 à 2 CAM. Les AVH traversent rapidement la barrière fœto-placentaire mais sont rapidement exhalés par le nouveau-né. 2. 1.1.3.3 Les agents anesthésiques halogénés (AAH). 1 - Le desflurane (Suprane®) Il nécessite du personnel anesthésique qualifié et l'utilisation d'un évaporateur spécifique. Le desflurane ne doit pas être administré pendant la grossesse, sauf en cas de nécessité absolue. Il faut éviter en particulier de l'utiliser pendant le 1 er trimestre. On ne dispose d'aucune information concernant l'excrétion du desflurane dans le lait maternel. Il ne faut donc pas utiliser le desflurane en cas d'allaitement.

Les tableaux de myopathie subaiguë peuvent se rencontrer avec: clofibrate, lithium -3) ENDOCRINIENNES: Elles se développent habituellement de façon lentement progressive avec atteinte de la musculature proximale et régressent avec la correction du trouble endocrinien; elles peuvent être la seule manifestation de l'endocrinopathie. - Hyperthyroïdie: elle s'intègre alors aux autres signes de la maladie de Basedow; avec déficit proximal (signe du. tabouret); on peut aussi rencontrer des atteintes aiguës dues à une hypokaliémie. Les halogénés en anesthesia youtube. - Hypothyroïdie: peut se compliquer de myopathie à forme soit hypotrophiante soit hypertrophiante, associée à des crampes, des phénomènes pseudo-myotoniques: Syndrome de Hoffman - Hypoparathyroïdie: l'ostéomalacie. - Hypercorticisme de la maladie de Cushing. LES RISQUES ANESTHÉSIQUES: sont cardiaques, respiratoires, fonction des maladies concernées. L'évaluation préopératoire est fondamentale - Le risque est également lié à l'apparition d'une hyperthermie maligne ou une Rhabdomyolyse d'autre mécanisme.