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Les manifestations rhumatologiques des hémopathies malignes à propos de 30 cas Abstract: Les manifestations rhumatologiques au cours des hémopathies malignes sont variables. Elles s'expriment par des douleurs osseuses et radiculaires, des arthralgies et des arthrites, des tuméfactions osseuses et des fractures pathologiques. Les données radiologiques fournies par la radiographie standard sont améliorées par la TDM et l'IRM. Les images radiologiques visibles sont: la déminéralisation diffuse, les bandes claires métaphysaires, les lésions lytiques, les lésions condensantes et les appositions périostées. Ces manifestations sont sensibles aux traitements habituels des hémopathies malignes, améliorées dans les effondrements vertébraux par la vertébroplastie. Le pronostic reste celui de l'hémopathie maligne en cause. Keyword(s): Hémopathies Malignes; Manifestations ostéo-articulaires The record appears in these collections: UNIVERSITE FELIX HOUPHOUET-BOIGNY > Thèses & Mémoires UFHB > Thèses UFHB Bibliothèque Virtuelle de l'Enseignement Supérieur et de la Recherche Scientifique Notice créée le 2019-07-28, modifiée le 2019-11-04

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Le plomb est un métal lourd qui suit dans l'organisme le cheminement du calcium. Ainsi, le plomb qui a été absorbé par voie digestive ou pulmonaire, est capté par les cellules osseuses et il est intégré dans la structure des os. Le plomb s'accumule dans le squelette, dans lequel il demeure fixé pendant plusieurs dizaines d'années. De ce fait, la charge en plomb du squelette représente une synthèse de l'exposition au plomb d'un sujet sur une très longue période. Si la contamination cesse, le plomb stocké dans le squelette est dissous très lentement, puis éliminé par les reins. – Pendant la croissance de l'enfant Le plomb s'accumule surtout au niveau des épiphyses fertiles, où se situent les cartilages de croissance. Cette accumulation de plomb peut être mise en évidence sur une radiographie du genou: des « bandes claires métaphysaires » au niveau de l'extrémité inférieure du fémur et supérieure du tibia témoignent de l'accumulation de plomb. Ce trouble de la minéralisation n'a aucune conséquence clinique: la croissance et la solidité des os sont conservées.

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Le diagnostic est évoqué devant la découverte d'hémoglobine Bart's lors du dépistage néonatal ciblé de la drépanocytose, ou plus tard dans la vie par la présence d'hémoglobine H. La confirmation du diagnostic est basée sur un test génétique moléculaire. Le début est plus tardif, dans les 6-12 premiers mois de vie, pour les bêtathalassémies majeures et chez les doubles hétérozygoties suscitées. C'est l'électrophorèse de l'hémoglobine qui confirme le diagnostic. Anomalie au niveau de l'hème (précurseur: protoporphyrine) Les pathologies liées à l'hème font partie de la famille des porphyries. Ces affections sont caractérisées par la présence, dans l'organisme, de quantités massives de porphyrines, molécules précurseurs de l'hème. Cette anomalie est liée à une activité déficiente d'une des huit enzymes de la voie des porphyrines. Ces affections sont très rares. Il en existe deux types: – les porphyries acquises (notamment intoxication aux métaux lourds); – les porphyries congénitales, isolées (par exemple anémie sidéroblastique liée à l'X) ou syndromique (comme le syndrome de Pearson).

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Par contre, il constitue un indicateur important et facile à apprécier de la charge osseuse d'un enfant, et donc indirectement de l'importance et de l'ancienneté de l'intoxication. – Pendant la grossesse et la lactation Les mécanismes physiologiques entraînent une importante mobilisation du calcium maternel, qui peut se traduire par une déminéralisation du squelette en l'absence de supplémentation. Si le squelette de la mère est chargé en plomb, le plomb est entraîné dans le même processus et se trouve donc remis en solution. De ce fait, une intoxication ancienne de la mère, subie pendant son enfance, peut présenter un risque pour son foetus ou son nouveau-né, alors même que la mère n'est plus en train de se contaminer.

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On met plus rarement en évidence une anémie microcytaire dans les états inflammatoires très prolongés, présents dans certaines maladies inflammatoires (Lupus, Horton, etc. ), ainsi que dans certaines néoplasies. Dans ce cas, le fer est en quantité normale, voire augmentée, mais son métabolisme est dévié, ce qui entraîne un défaut de son utilisation par l'érythropoïèse. Anomalie au niveau des chaînes de globine Les hémoglobinopathies donnant une microcytose sont principalement les thalassémies alpha et bêta, ainsi que les hémoglobinoses C et E. Les thalassémies hétérozygotes et les hémoglobinoses C et E, qu'elles soient homozygotes ou hétérozygotes (AC, AE, CC, EE, etc. ) sont le plus souvent asymptomatiques et ne donnent pas de syndrome anémique. Seules les thalassémies majeures et les doubles hétérozygoties C et E avec un gène de thalassémie (Cβthal 0, Eβthal 0) ou de la drépanocytose (SC, SE, CE, etc. ) donnent une anémie plus ou moins marquée. L'anémie est présente dès la naissance dans les alphathalassémies majeures ou hémoglobinose H.