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Dans le cadre de myélomes (à chaines légères, non sécrétants, pauci-sécrétants), plasmocytomes et maladies de dépôts de chaines légères libres, il sera plutôt utile dans le suivi de la maladie. Le dosage se positionne comme un facteur de précocité de la réponse au traitement ou de rechutes; l'évolution du taux de CLL serait ainsi associée à une survie à 5 ans de 88% pour les patients ayant un taux de CLL diminué de plus de 50% et de 39% pour ceux qui ont un taux de CLL diminué de moins de 50%. Les indications dans les suivis de gammapathies à Ig entière (myélomes, macroglobulinémie de Waldenström, MGUS) sont plus discutées. Attention toutefois, le test dose les CLL totales: monoclonales ET polyclonales. Il est donc primordial d'interpréter les résultats dans leur globalité: électrophorèse, immunofixation des protéines sériques (affirmation du caractère monoclonal), afin d'adapter au mieux la démarche diagnostic et de repérer d'éventuelles interférences analytiques: Risque de sous estimation par effet de zone lié à un excès d'antigène Risque de surestimation en cas de polymérisation des CLL monoclonales ou de fixation à d'autres protéines (alpha1 antitrypsine).

Haute Autorité de Santé - Dosage sérique des chaînes légères libres
Intérêt du dosage des chaînes lourdes/chaînes légères sériques (test Hevylite®) - LeCancer.fr
Intérêt du dosage des chaînes légères libres d'immunoglobulines sériques pour le diagnostic et le suivi des gammapathies monoclonales - EM consulte
Dosage sérique des chaines légères libres (CLL) d’immunoglobulines (Ig) – Eurofins Biomnis
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Haute Autorité De Santé - Dosage Sérique Des Chaînes Légères Libres

• la présence de protéine dans les urines: la production de quantité anormale de chaines légères peut entrainer une augmentation des chaines légères libres dans les urines (protéine de Bence-Jones); ces protéine peuvent se localiser et se déposer dans les reins en causant des dommages. Un praticien peut aussi demander cet examen si un patient a des symptômes associés a une amylose primitive. L'amylose se développe quand une protéine anormale est produite dans certains organes ou tissus, en particulier le cœur, le foie, les reins, la rate, le système digestif, et le système nerveux. Dans les amyloses primitives, ces protéines sont des chaines légères libres. En fonction des organes atteints, une personne peut présenter des symptômes variés comme: • Gonflements des chevilles et des jambes • Asthénie, fatigue, • Engourdissement, faiblesses ou fourmillements dans les bras et les jambes, • Souffle court, difficulté respiratoire, • Rythme cardiaque irrégulier, • Ecchymoses, • Plaques violettes autour des yeux (œil au beurre noir), • Gonflement de la langue.

Intérêt Du Dosage Des Chaînes Lourdes/Chaînes Légères Sériques (Test Hevylite®) - Lecancer.Fr

Au cours de la synthèse des immunoglobulines par les plasmocytes, les chaines légères (CL) sont produites en parallèle des chaines lourdes (CH) permettant ainsi la constitution de l'Ig fonctionnelle: 2 CH identiques définissant la classe (IgG, A, M, D ou E) associées à 2 CL identiques (? ou? ). Physiologiquement, il existe un léger excès de synthèse de CLL, et les CLL vont être éliminées par le rein. Mais en situation pathologique, du fait de la prolifération plasmocytaire, il y aura une production en excès de ces CLL: Si la prolifération est POLYCLONALE (maladies auto-immunes, infections, cancers…), les CLL produites seront alors polyclonales. Si la prolifération est MONOCLONALE (myélomes, amylose), un seul type de CL sera produit en excès et les CLL seront monoclonales. Ces CLL peuvent être dosées par néphélémétrie ou turbidimétrie, ce dosage permettant de mieux appréhender le diagnostic, le suivi et le pronostic de certaines gammapathies monoclonales. Dans l'amylose AL, le dosage sera utile pour le diagnostic, le suivi et comme critère de réponse au traitement.

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Des chaînes légères libres d'immunoglobulines (CLL) monoclonales sont présentes dans le sérum et dans l'urine de nombreux patients présentant une dysglobulinémie monoclonale. À partir des données de la littérature, nous exposons l'intérêt du dosage sérique des CLL pour le diagnostic, le pronostic et le suivi des myélomes multiples, des amyloses AL et des gammapathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI). Actualités et points forts Le dosage sérique des CLL est un critère biologique utile pour la prise en charge des myélomes à chaînes légères, des myélomes peu ou non sécrétants et de l'amylose AL. L'utilisation du dosage des chaînes légères libres sériques dans les myélomes à immunoglobuline intacte ne peut être actuellement recommandée de manière systématique pour le suivi des patients. Le dosage des CLL sériques est un facteur prédictif de la transformation maligne des GMSI. Cependant, compte tenu de la fréquence importante des GMSI dans la population générale, la généralisation du test ne peut être recommandée.

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Il est également utilisé comme marqueur de l'efficacité thérapeutique et de la surveillance des rechutes, la demi-vie des CLL étant beaucoup plus courte que celle des Ig complètes. L'intérêt indiscutable de ce dosage doit lui accorder une place de choix dans le diagnostic et le suivi des dysglobulinémies. Pour l'heure cet examen n'est pas inscrit à la nomenclature des actes de biologie médicale et donc non remboursé. Option Bio – Colloque National des Biologistes des Hôpitaux – Sept 2006

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