Diagnostic Anténatal Des Reins Hyperéchogènes Examples — Porte Clé Merci De Cliquer Ici

Tue, 02 Jul 2024 07:14:34 +0000
Montre Jacques Du Manoir

La situation n'est pas angoissante si le rein controlatéral est strictement normal. Une dilatation pyélocalicielle > 1 mm par mois de grossesse peut être inquiétante. Angoisse justifiée Le médecin ne peut pas répondre aux questions précisément Les reins hyperéchogènes bilatéraux Lorsque les reins sont de taille normale, il peut s'agir de reins ischémiques, parfois d'une hyperéchogénicité transitoire. Mais, il peut aussi s'agir d'une mutation HNF1β (figure 2) ou d'une polykystose autosomique dominante. C'est pourquoi il est justifié de prescrire une échographie rénale chez les deux parents et de réaliser un arbre généalogique. Figure 2. Mutation HNF1β. Reins hyperéchogènes avec kystes corticaux. Les anomalies congénitales du rein et des voie urinaires Le terme « CAKUT » est souvent utilisé dans la littérature pour Congenital Anomalies of the Kidney and the Urinary Tract. Leur diagnostic anténatal permet une prise en charge dès la naissance et de ce fait d'en améliorer le pronostic. Cependant, dans un certain nombre de circonstances, le pronostic néphrologique à moyen et à long terme paraît réservé: diminution de l'épaisseur des deux parenchymes rénaux qui sont hyperéchogènes avec parfois présence de kystes.

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Ces signes sont très évocateurs de dysplasie rénale sévère. Ils sont vus dans les formes graves de valves de l'urètre postérieur (figure 3). Figure 5. Valves de l'urètre postérieur: vessie de lutte et urètre postérieur dilaté. Le diagnostic de valves de l'urètre postérieur est évoqué en présence d'une dilatation urétéropyélocalicienne, une vessie de lutte (figure 4) et parfois la visualisation d'un urètre postérieur dilaté (figure 5). Conclusion Le diagnostic anténatal d'une uropathie est responsable très souvent d'une angoisse non justifiée et le rôle du spécialiste va être de rassurer les parents. L'angoisse est justifiée lorsqu'il existe des signes échographiques permettant de conclure à un très mauvais pronostic néphrologique, voire vital, justifiant une interruption médicale de grossesse. La situation est parfois très difficile lorsque la sémiologie clinique et échographique ne permet pas de porter un pronostic de certitude. Le diagnostic anténatal est une chance pour l'enfant lorsque le diagnostic d'une uropathie permet une prise en charge dès la naissance.

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Figure 3. Aspect très hyperéchogène d'un rein chez un enfant ayant des valves de l'urètre postérieur. Ce type d'anomalies est souvent d'origine génétique. Tous les gènes impliqués dans la formation de l'arbre urinaire ne peuvent être examinés. Une étude clinique systématique de toute la famille s'impose. Deux reins hyperéchogènes et/ou la présence de kyste doivent conduire à l'étude clinique de toute la famille. • La mutation du gène PAX2 (2) s'accompagne d'un colobome rétinien, d'où l'intérêt d'un bilan ophtalmologique des parents si l'échographie rénale a mis en évidence chez eux un aspect évoquant une dysplasie rénale. Le nouveau-né devra également avoir un bilan ophtalmologique. • La mutation du gène EYA1 (3) est responsable d'un syndrome branchio-oto-rénal, d'où l'intérêt de rechercher chez les parents puis chez le nouveau-né des kystes branchiaux, des anomalies du lobule de l'oreille, une hypoacousie, voire une surdité. Figure 4. Valves de l'urètre postérieur: vessie de lutte et diverticulaire.

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• La mutation du gène HNF1β (4) peut être responsable d'un diabète de type MODY qui devra être recherché dans la famille. Des examens biologiques du sang et des urines foetales ont été pratiqués afin de donner un pronostic plus précis de la fonction rénale de l'enfant après la naissance. Les ponctions d'urines foetales avec dosage notamment du sodium et de la β2 microglobuline n'ont pas fait la preuve de leur fiabilité(5). Des études prospectives restent à réaliser quant à l'intérêt de la β2 microglobuline sanguine. Le pronostic rénal, voire vital, paraît très réservé Dans certaines circonstances, le pronostic est très péjoratif. C'est le cas s'il existe un oligoamnios. Si celui-ci apparaît très précocement, une hypoplasie pulmonaire associée aboutira à un décès dès la naissance. Si l'oligoamnios apparaît après la 30e semaine, le pronostic pulmonaire est moins péjoratif, voire bon. Les éléments de très mauvais pronostic sont une diminution importante de l'épaisseur du parenchyme rénal, une hyperéchogénicité et la présence de kystes.

Nous remercions le docteur Catherine Garel, qui nous a fourni l'iconographie.

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